Maladie de Dupuytren

La maladie

La maladie de Dupuytren est une maladie d’origine inconnue qui touche des tissus (les aponévroses) dont le rôle est de protéger les muscles, les nerfs et les vaisseaux. Pour des raisons mal connues, ces tissus deviennent épais, se pelotonnent d’abord en boule (les nodules) ce qui entraîne des plis dans la paume ou les doigts. Au fur et à mesure que la maladie évolue, ces tissus se rétractent entraînant la formation de « cordes » dans la main (les brides) qui limitent les possibilités d’extension des doigts, alors que la fermeture de la main reste possible car les tendons sont sains. Au maximum les doigts sont enfermés dans la paume.

Cette maladie touche préférentiellement les quatrièmes et cinquièmes doigts, mais peut atteindre toute la main et les doigts. Elle est habituellement indolore. Cette maladie est, au moins en partie, d’origine génétique : c’est pour cette raison que d’autres membres de votre famille sont souvent atteints, avec des formes très variables. Dans les formes les plus sévères, les patients sont parfois porteurs de maladies proches à la plante des pieds (maladie de Ledderhose), sur le sexe pour les hommes (maladie de La Peyronie) ou sur les dos des doigts.

Les traitements

Les traitements sont variés et leurs indications dépendent de la gravité de la maladie et du patient. Les complications de ces traitements sont liées à la fragilité de la peau (qui est épaissie mais fragilisée par la maladie), et à la proximité de la maladie de Dupuytren avec les nerfs et les vaisseaux. Une main gonflée, douloureuse, avec transpiration puis raideur est préoccupante (Algodystrophie). L’évolution est traînante, sur plusieurs mois ou années. Des séquelles sont possibles (douleurs résiduelles, une certaine raideur des doigts et/ou du poignet, parfois même de l’épaule). Enfin, de nombreux patients se font traiter tardivement et leurs articulations des doigts sont enraidies et il est parfois impossible au chirurgien de pouvoir étendre le doigt des patients.

On sépare les traitements en trois grands groupes :

• La section simple des brides avec une pointe de bistouri ou avec le biseau d’une aiguille. C’est la première technique connue, proposée par Dupuytren lui-même. Elle a l’avantage de la simplicité et l’on peut utiliser rapidement la main. Elle oblige souvent à porter un appareil pour étendre le doigt (une orthèse) pendant plusieurs semaines. Le risque de cette intervention est que les vaisseaux, les nerfs ou les tendons peuvent être blessés. Elle est surtout indiquée lorsque la bride est superficielle, sous la peau, et ne peut donc être proposée à tous les patients. Elle entraîne plus souvent que les autres techniques une récidive de la maladie car celle-ci n’est pas enlevée.
• L’ablation des brides ; c’est un geste chirurgical qui dure entre 30 minutes et 2 heures selon l’étendue de la maladie. Habituellement seul le bras du patient est endormi et l’hospitalisation n’est pas systématique. Les incisions mettent environ trois semaines pour être bien cicatrisées et seront épaisses pendant plusieurs mois. Dans certains cas, le chirurgien peut laisser ouvert une partie de la cicatrice pour éviter des complications comme les hématomes ou la souffrance de la peau. La cicatrisation sera alors un peu plus longue mais souvent un peu moins douloureuse. Une rééducation et le port d’une attelle pour étendre les doigts sont très souvent nécessaires. La dissection de la maladie au contact des vaisseaux et des nerfs est difficile ; les nerfs sont parfois irrités ce qui entraînent des sensations de fourmillements dans les doigts qui peuvent parfois persister plusieurs mois. La section d’un nerf ou d’une artère est également possible. Enfin les doigts peuvent rester raides, surtout le cinquième doigt.
• L’ablation des brides et de la peau avec remplacement cutané (par une greffe de peau ou un lambeau) : c’est une technique plus ambitieuse et plus longue. Les récidives sont rares sous les greffes de peau, mais les séquelles esthétiques sont plus importantes. On réserve plutôt cette technique aux sujets qui ont des formes graves, ou qui ont eu une récidive après traitement chirurgical. La cicatrisation est plus longue à obtenir sinon les complications sont les mêmes que pour l’ablation des brides simples

Si un traitement chirurgical est envisagé, l’arrêt de travail est d’au moins d’un mois, parfois plus long. D’autres traitements sont possibles mais rarement indiqués. Chaque patient étant différent le traitement sera adapté au cas particulier.